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江西省首例!九江市妇幼保健院成功开展黏多糖贮积症Ⅱ型患儿酶替代治疗!

2022-06-16 12:25:04   作者:  编辑:虞倩   来源:大江网/大江新闻客户端

  专家团队多方联络

  积极寻找药源

  一直通过微信、电话与患儿家属保持联络的九江市妇幼保健院内分泌代谢科主任胡华燕没有放弃,始终关注着该病的诊治动态。2020年10月,注射液艾度硫酸酯酶β注射液获批中国上市,并被列入国家《第一批罕见病目录》。得知这一消息后,胡华燕主任立即通知斌斌家长,并积极寻找药源,通过医保、保险公司联合减免医疗费用。这一次,斌斌家长终于看到了希望!

  因该药物在江西省内属于首次应用,国内相关用药经验也不多,胡华燕主任带领团队做了大量准备工作,认真学习疾病相关知识,熟悉掌握药物配置流程和输注注意事项,针对有可能出现的并发症及不良反应,制定完善了一系列应急预案。

  患儿入院后经查体和完善病情评估,酶制剂药物由指定药房专人配送,全程冷链运至病房,应用专门的精密输液器,进行酶输注治疗。在输液过程中每隔15分钟监测患儿各项生命体征。

图|护理团队严格执行酶制剂输注流程

  历时3个多小时的酶替代治疗顺利完成,患儿没有出现丝毫的不良反应。第一次治疗顺利结束,患儿家长对科室无微不至的关怀照料感激不尽,希望通过治疗减缓疾病进程。

图|患儿第一次治疗顺利结束

  早诊早治对预后十分重要

  胡华燕主任表示,黏多糖贮积症根据缺陷的酶及底物的不同,共分7种11型,在全球范围内大约每10万活产新生儿会有1例患儿。黏多糖贮积症早期表现可能就是矮小来就诊,需要医生有早期识别的能力,早诊断早干预对于患儿的预后十分重要。这次治疗填补了江西省黏多糖贮积症Ⅱ型特异性药物治疗的空白,积累了宝贵的经验,为今后更好地为更多患儿治疗打下基础。

  九江市妇幼保健院是全市儿童罕见病诊疗的牵头单位,儿科内分泌遗传代谢专业作为儿童罕见病最多的专业之一,其患儿病种和人数众多。内分泌遗传代谢专科将采取有效措施,进一步加强全市及周边儿科医务工作者对罕见病的认识,做到早诊早治、改善患儿的生活质量,降低儿童致残和致死率。

  罕见病虽罕见,但相信在医疗技术发展、国家政策扶持和大家的共同努力下,越来越多的罕见病患儿可以看到希望之“光”,拥有更美好的明天!

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